Qısa cavab
Mərkəzi sinir sisteminin birincili limfoması yalnız beyində, onurğa beynində, gözdə və ya beyin qişalarında yaranan nadir və aqressiv limfomadır. Müalicənin əsasını beynə keçə bilən yüksək dozalı metotreksat təşkil edir; kimyaterapiyaya həssas bəzi pasiyentlərdə 10 ildən çox sağqalım müşahidə olunur. Böyrəklər metotreksatı vaxtında xaric edə bilmədikdə qlükarpidaza adlı ferment dərmanı onu sürətlə parçalayaraq həyati əhəmiyyət daşıya bilər.
Xəstəlik haqqında
Diffuz böyük B-hüceyrəli limfomanın xüsusi formasıdır; baş ağrısı, şəxsiyyət dəyişiklikləri, nevroloji əlamətlər və görmə pozğunluğu ilə özünü göstərə bilər. Nadir rast gəlinir və müalicəsi təcrübəli mərkəz tələb edir: yüksək dozalı metotreksat əsaslı induksiya müalicəsi, ardınca uyğun pasiyentlərdə yüksək dozalı kimyaterapiya və autoloq kök hüceyrə transplantasiyası və ya digər konsolidasiya üsulları. Ümumi proqnoz ağır olsa da, kimyaterapiyaya həssas bəzi pasiyentlərdə uzunmüddətli remissiya mümkündür. Nərmin Məcid həmkarının xahişi ilə bu mövzunu Telegram kanalında ətraflı izah edib və qeyd edib ki, effektiv müalicəsi hər ölkədə əlçatan deyil.
Yüksək dozalı metotreksat və böyrəklər
Metotreksat sarkomalarda, limfomalarda və bəzi digər xərçənglərdə yüksək dozada istifadə olunan güclü kimyaterapiya dərmanıdır və əsasən böyrəklər vasitəsilə xaric olunur. Böyrək funksiyası pozulduqda dərman qanda qalır və sümük iliyi, selikli qişalar, qaraciyər və böyrəklər üçün ağır toksiklik yaradır. Standart profilaktika bol maye, sidiyin qələviləşdirilməsi və leykovorinlə "xilas" müalicəsidir.
Qlükarpidaza (karboksipeptidaza G2)
- Bakteriya mənşəli ferment olan qlükarpidaza (Voraxaze) qanda metotreksatı qeyri-aktiv maddələrə parçalayır və bunu böyrək funksiyasından asılı olmadan edir.
- Tədqiqatda qanda metotreksat səviyyəsi qlükarpidaza yeridildikdən sonra 15 dəqiqə ərzində orta hesabla 98,7% azalıb.
- ABŞ-da böyrək funksiyası pozulmuş pasiyentlərdə toksik metotreksat səviyyəsi üçün təsdiqlənib. Beynəlxalq konsensusa görə göstəriş metotreksatın müəyyən vaxtlarda ölçülən konsentrasiyası və kreatininin artmasına əsasən qoyulur; dərman metotreksat infuziyasının başlanğıcından 48–60 saat ərzində verilməlidir — gecikdikdə həyati təhlükəli toksikliyin qarşısını almaq çətinləşir.
- Çox bahalı dərmandır (bir flakonun qiyməti on minlərlə dollar təşkil edir), ona görə yalnız ciddi göstərişlə və nəzarət altında istifadə olunur. Nərmin Məcid bu dərmanı ilk dəfə növbələrdən birində, şöbə müdirinin tapşırığı ilə tətbiq edib — dərmanı venadaxili yalnız həkim yeridə bilər.
Mənbələr
- Widemann BC, et al. Glucarpidase, leucovorin, and thymidine for high-dose methotrexate-induced renal dysfunction: clinical and pharmacologic factors affecting outcome. J Clin Oncol. 2010;28(25):3979–3986. DOI: 10.1200/JCO.2009.25.4540
- Ramsey LB, et al. Consensus Guideline for Use of Glucarpidase in Patients with High-Dose Methotrexate Induced Acute Kidney Injury and Delayed Methotrexate Clearance. Oncologist. 2018;23(1):52–61. DOI: 10.1634/theoncologist.2017-0243
Bu yazı ümumi maarifləndirmə məqsədi daşıyır, fərdi tibbi məsləhət deyil və həkim müayinəsini əvəz etmir. Yazıdakı mövzular Nərmin Məcidin göstərdiyi xidmətlərin siyahısı deyil.

